В то же время, при одном и том же генетическом заболевании могут затрагиваться концентрации не одного, а нескольких классов ЛП. Поэтому, различные типы ГЛП по классификации ВОЗ — не отдельные болезни, а характерные симптомокомплексы, отражающие те или иные паттерны повышения уровня разных Л П.

Первичная гиперлипопротеидемия Imuna или болезнь М. БюргераО. Грютца описана в 1932 г. и связана с наследственным аутосомнорецессивным дефектом ЛПЛ. В крови накапливается значительное количество ХМ из-за блока их катаболизма. ХМ провоцируют тромбоз и ишемические микронекрозы, которые особенно типичны для поджелудочной железы. Характерны наблюдаемые с раннего детства абдоминальные колики. Формируется хронический рецидивирующий панкреатит. Бывают случаи молниеносных смертельных обострений. Большое значение имеет частичный гидролиз ХМ панкреатической липазой, который проходит в микроциркуляторном русле органа. Лизолецитин и жирные кислоты в избытке оказывают на панкреатические клетки местное токсическое действие, связанное с детергентным эффектом и разрушением клеточных мембран.

На коже видны характерные стигмы заболевания — желтоваторозовые папулы на плечах, спине, ягодицах (рис. 33 д). Это результат фагоцитоза ХМ гистиоцитами дермы и образования эруптивных ксантом. Макрофаги тоже перегружаются ХМ, что ведет к гепатоспленомегалии и появлению пенистых клеток в костном мозге. На бледном глазном дне видны белые сосуды, что известно как lipemia retinalis. В плазме, которая натощак остается мутной и дает сливкообразный слой при стоянии, повышен уровень ТГ, но ХН в норме. ГЛП I не реагирует на гепарин. Уровень апопротеина С II остается в норме. Так как ХМ не проникают через эндотелий, атеросклероз не ускоряется.

Комментарии запрещены.





Яндекс.Погода