Первичная гиперлипопротеидемия II б типа развивается примерно у 10% больных с генетическими дефектами рецептора ЛПНП, вероятно, у тех, кто несет мутантные аллели, не связывающие ни ЛПНП, ни ЛПОНП. Большинство больных с этим паттерном ГЛП представляют другое наследственое заболевание — семейную смешанную гиперлипидемию.

Это аутосомнодоминантное расстройство. Предполагается, что у пациентов повышены выработка апопротеина В и секреция печенью ЛПОНП. Возможно, у них снижена аффинность апопротеина В к рецептору, или имеются особенности взаимодействия ЛПЛиЛП.

В отличие от предыдущего расстройства, повышены и уровень ХН, и концентрация ТГ, однако, в обоих случаях — не так катастрофически, как это происходит с ХН при ГЛП II а.

Атеросклероз значительно ускорен, и не менее 10% больных, перенесших инфаркт миокарда, имеют это расстройство липидного обмена. Ускоренному атеросклерозу способствует понижение продукции апопротеина АН и ЛПВП, наблюдаемое у части таких больных. Однако, ксантоматоз менее выражен, а сухожильных ксантом вообще не отмечается. Бывают ксантелазмы. Имеется избыточный вес и часто — гипертензия, гиперурикемия, стеатоз печени. Хотя данная ГЛП моногенна, пенетрантность мутантного гена сильно зависит от диеты и образа жизни, и болезнь отягощается при переедании холестерина, насыщенных жиров, диабете, курении и алкоголизме. По неясным причинам, некоторые больные с мутациями того же гена развивают ГЛП IV или ГЛП II а.

Приобретенными фенокопиями болезни являются ГЛП у некоторых больных с гиперкортицизмом, нефротическим синдромом и всех больных с гипофизарной карликовостью, обусловленной изолированным дефицитом СТГ. У последних увеличена секреция печенью ЛПОНП и их конверсия в ЛПНП.

Комментарии запрещены.





Яндекс.Погода

шлюхи Астрахани сайт http://astrakhan.hotxxx.mobi/