При ситостеринемии патологически повышено всасывание ХН и растительных стероидов в кишечнике увеличен их уровень в плазме. Имеется ксантоматоз сухожилий.

Болезнь Вольмана — аутосомнорецессивный дефицит холестеринэстеразы (лизосомальной кислой липазы). Имеет раннюю, младенческую, и позднюю (взрослую) форму. Характеризуется накоплением ЭХ и, частично, ТГ в макрофагах и лимфоцитах. Это ведет к гепатоспленомегалии, задержке роста, фиброзу печени, кальцификации надпочечников. Могут быть варикозные расширения пищевода. Обнаруживаются пенистые клетки, имеется повышение общего ХН. При данном заболевании ксантоматоз классифицируют как первичный. Однако, поскольку нет накопления свободного ХН и продолжается функционирование дренажных механизмов, существенного ускорения атеросклероза может и не наблюдаться. Впрочем, есть сообщения о значительной скорости развития атеросклероза у некоторых пациентов с болезнью Вольмана, что К. де Дюв (1974) и В. Кумар и соавт. (1997) считают важным доказательством роли недостаточности лизосомального гидролиза ЭХ в генезе атеросклероза.

Липопротеин (а) — патологический минорный ЛП, носительство которого чрезвычайно повышает риск атеросклероза. Это разновидность Л ПНП, имеющая необычный апопротеин (а), связанный с апопротеином В1. Впервые ГЛП (а) была описана в Норвегии (А.Берг, 1964, К. Энхольм и соавт., 1972) у представителей рода, крайне тяжело пораженного наследственной склонностью к ИБС. ЛП (а) имеет плотность ЛПНП, но электрофоретическую мобильность ЛПОНП (ранее именовались медленные РЛП или тонущие прерЛП).

Комментарии запрещены.





Яндекс.Погода

Настоящие профессионалки ? проститутки Москвы исключительно для утоления ваших желаний.